Узелковый полиартериит — некротизирующий васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.
Узелковый полиартериит был впервые описан в 1866 г. A. Kussmaul и R. Maier у 27-летнего мужчины как фатальное системное заболевание с лихорадкой, абдоминальным болевым синдромом, мышечной слабостью, полинейропатией и поражением почек. Узелковый полиартериит у мужчин развивается в 3-5 раз чаще, чем у женщин, — как правило, в возрасте от 30 до 50 лет, хотя отмечают заболевание также у детей и стариков. Заболеваемость в среднем составляет 0,7 случая (от 0,2 до 1,0) на 100 000 населения. Поражение почек развивается у 64-80% больных узелковым полиартериитом.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология узелкового полиартериита точно не установлена.
■ В ряде случаев заболеванию предшествует назначение Л С: сульфаниламидов, препаратов йода, витаминов, в особенности группы В.
■ В последнее время развитие узелкового полиартериита всё чаще связывают с вирусной инфекцией. В качестве основного этиологического фактора рассматривают HBV. Однако частота выявления маркёров инфекции HBV при узелковом периартериите в разных регионах различна. В странах с низким общим уровнем инфицированности (Франция, США) она низка и продолжает снижаться, как полагают, благодаря активной вакцинации населения против вирусного гепатита В. По данным Е.Н. Семенковой, более чем у 75% больных узелковым полиартериитом выявляют маркёры вирусного гепатита В в крови. Среди лиц, инфицированных HBV, узелковый полиартериит отмечают примерно в 3% случаев. Кроме HBV, обсуждают роль вирусов гепатита С, простого герпеса, цитомегаловируса, а в последнее время и ВИЧ в этиологии болезни. Основной патогенетический механизм развития узелкового полиартериита — иммунокомплексный. Отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке приводит к активации системы комплемента и хемотаксису нейтрофилов, индуцирует повреждение и фиброидный некроз стенки артерий. Считают, что максимальным повреждающим действием обладают малые по размеру ИК, содержащие HBsAg и AT к нему. В последнее время обсуждается также важная роль клеточных иммунных реакций в патогенезе узелкового полиартериита.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Для узелкового полиартериита характерно развитие сегментарного некро-тизируюшего васкулита артерий среднего и малого калибра. Особенностями сосудистого повреждения считают частое вовлечение всех трёх слоев стенки сосуда (панваскулит), что приводит к образованию аневризм вследствие трансмурального некроза, и сочетание острых воспалительных изменений с хроническими (фибриноидный некроз и воспалительная инфильтрация сосудистой стенки, пролиферация миоинтимальных клеток, фиброз, иногда с окклюзией сосуда), отражающее волнообразное течение процесса.

При ДКА в отличие от ПКА способность реабсорбировать бикарбонат не нарушена, однако происходит снижение секреции Н+ в дистальных канальцах, в результате чего рН мочи не снижается менее 5,3, в то время как минимальные значения рН мочи в норме составляют 4,5—5,0.
Из-за нарушений функции дистальных канальцев больные с ДКА не в состоянии полностью выделять Н+, что приводит к необходимости нейтрализовать образуемые в процессе метаболизма ионы водорода за счёт бикарбоната плазмы. В результате уровень бикарбоната в крови чаще всего незначительно снижается. Нередко у больных с ДКА ацидоз не развивается, и это состояние называют неполным ДКА. В этих случаях выделение Н+ полностью происходит за счёт компенсаторной реакции почек, проявляющейся в увеличенном образовании аммиака, который и выводит излишек ионов водорода.
У больных с ДКА, как правило, возникает гипокалиемия, развиваются сопутствующие осложнения (замедление роста, склонность к нефролитиа-зу, нефрокальциноз).
Основные заболевания, при которых развивается ДКА:
■ системные заболевания соединительной ткани (хронический активный гепатит, первичный цирроз печени, тиреоидит, фиброзирующий альвео-лит, синдром Гужеро-Шегрена);
■ нефрокальциноз на фоне идиопатической гиперкальциурии; гиперти-реоза; интоксикации витамином D; болезни Вестфаля—Вильсона—Коновалова, болезни Фабри; заболевания почек (пиелонефрит; обструктивные нефропатии; трансплантационные нефропатии); употребление ЛС (амфотерицин В, анальгетики; препараты лития).
Для дифференциального диагноза ПКА и ДКА используют пробы с нагрузкой бикарбонатом и аммонием хлоридом.
У больного с ПКА при введении бикарбоната рН мочи увеличивается, а у больного с ДКА этого не происходит.
Пробу с нагрузкой аммония хлоридом (см. «Методы обследования») проводят, если ацидоз выражен умеренно. Больному вводят аммония хлорид в дозе 0,1 г/кг массы тела. В течение 4-6 ч концентрация бикарбоната в крови снижается на 4—5 мэкв/л. У больных с ДКА рН мочи остаётся выше 5,5, несмотря на снижение содержания бикарбоната плазмы; при ПКА так же, как и у здоровых лиц, рН мочи снижается менее 5,5 (чаще ниже 5,0).

Почки играют в организме важную роль, выполняя многочисленные функции. Существуют различные методы их оценки.
ФУНКЦИИ ПОЧКИ
Почки выполняют несколько функций: депурационную и эндокринную, осуществляют поддержание гомеостаза.
Гомеостаз почки поддерживается за счёт волюморегуляции (поддержание объёма крови и внеклеточной жидкости), осморегуляции (поддержание стабильной концентрации осмотически активных веществ в крови и других жидкостях организма), поддержания постоянства ионного состава крови за счёт регуляции экскреции электролитов и воды и регуляции кислотно-основного состояния (КОС).
Депурационная функция заключается в экскреции конечных продуктов азотистого обмена (преимущественно мочевины), чужеродных веществ (токсины и Л С) и избытка органических веществ (аминокислота, глюкоза).
Эндокринная функция заключается в продукции и секреции почкой ферментов и гормонов:
■ ренина, который играет важную роль в регуляции водно-солевого баланса и АД;
■ эритропоэтина", стимулирующего эритропоэз;
■ активной формы витамина D — одного из основных регуляторов содержания в организме кальция и фосфора.