Характерными признаками АФС являются тромбоцитопения, как правило, умеренная (количество тромбоцитов составляет 100 000-50 000 в 1 мкл) и не сопровождающаяся геморрагическими осложнениями, и Кумбс-по-ложительная гемолитическая анемия. В ряде случаев отмечают сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией (синдром Эванса). У пациентов с нефропатией, ассоциированной с АФС, особенно при катастрофическом АФС, возможно развитие Кумбс-отрицательной гемолитической анемии (микроангиопатической). У больных с наличием волчаночного антикоагулянта в крови возможно удлинение активированного частичного тромбопластинового времени и протромбинового времени.
Иммунологическими маркёрами антифосфолипидного синдрома являются AT к кардиолипину классов IgG и/или IgM, AT к р2 ГП-1, коагулологическим маркёром — волчаночный антикоагулянт. Диагноз АФС устанавливают при двукратном и более (с интервалом не менее 6 нед) обнаружении AT к кардиолипину в средних или высоких титрах и/или волчаночного антикоагулянта, определяемого по удлинению времени свёртывания крови в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах. Иммунологические и коагулологические методы исследования не взаимозаменяют, а дополняют друг друга, поскольку AT к кардиолипину обладают большей чувствительностью, а волчаночный антикоагулянт — большей специфичностью. Лишь использование обоих видов исследований позволяет верифицировать диагноз, поскольку применение только одного метода приводит к диагностическим ошибкам почти в 30% случаев.

АБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Наиболее характерные лабораторные симптомы синдрома Гудпасчера — железодефицитная анемия и наличие сидерофагов в мокроте. При лабораторном исследовании обнаруживают также лейкоцитоз и увеличение СОЭ.
Диагностическим признаком болезни является обнаружение AT к базаль-ной мембране капилляров клубочков в крови с помощью иммунофермен-тного анализа.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Синдром Гудпасчера должен быть заподозрен в первую очередь клинически: сочетание поражения лёгких и почек у молодого человека без признаков системного заболевания делает этот диагноз весьма вероятным. Сложности с установлением диагноза могут возникнуть при поражении почек, опережающем поражение лёгких. Однако даже при отсутствии симптомов лёгочного кровотечения наличие БПГН без каких-либо признаков системного заболевания, скорее всего, указывает на синдром Гудпасчера. Подтверждением этого диагноза служат AT к базальной мембране капилляров клубочков в крови и линейное свечение IgG, чаще в сочетании с СЗ-компонентом комплемента на базальной мембране клубочков в биоптате почки.
Дифференцировать синдром Гудпасчера необходимо прежде всего от системных васкулитов, в клинической картине которых центральное место занимает лёгочно-почечный синдром (табл. 12-4). Выраженность лёгочных кровотечений при наличии БПГН особенно сближает клиническую картину синдрома Гудпасчера и микроскопического полиангиита. Трудности дифференциальной диагностики в этих ситуациях усугубляются тем, что почти у 10% пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами, у большинства из которых определяют p-ANCA (AT против миелопероксидазы), обнаруживают также циркулирующие AT к базальной мембране капилляров клубочков в сыворотке крови. У таких больных течение заболевания больше напоминает васкулит, чем болезнь, связанную с наличием AT к базальной мембране капилляров клубочков, с лучшим ответом на лечение.
Помимо системных болезней, дифференциальную диагностику при синдроме Гудпасчера следует проводить с другими заболеваниями, в том числе и онкологическими.

Для верификации диагноза стеноза почечной артерии, точного определения его локализации, степени и решения вопроса о целесообразности хирургического лечения, определения его тактики используют рентгеновские методы исследования и магнитно-резонансную томографию в режиме ангиографии (МРТ-ангиография). Учитывая их сложность, высокую стоимость и риск осложнений, некоторые авторы считают оправданным применение этих методов только у тех больных, у которых отсутствуют противопоказания к хирургическому лечению.
«Золотым стандартом» диагностики стеноза почечной артерии остаётся ангиография с внутриартериальным введением контраста — стандартная либо цифровая субтракционная, обеспечивающая устранение помех и высокую контрастность изображения. Данный метод позволяет с наибольшим разрешением визуализировать артериальное дерево почки, выявить коллатеральный кровоток, изучить структурные особенности стенозиро-ванного участка артерии, а также измерить градиент давления крови до и после стеноза, то есть даёт возможность оценить степень стеноза не только анатомически, но и функционально. Существенный недостаток ангиографии — риск осложнений, связанных с катетеризацией брюшной аорты и почечной артерии, в том числе перфорации сосуда, разрушения нестабильных атеросклеротических бляшек и холестериновой эмболии дистально расположенных сосудов почек. Внутривенная цифровая субтракционная ангиография почек, в отличие от внутриартериальной, наиболее безопасна с точки зрения инвазивности, но требует введения высоких доз контраста и характеризуется значительно меньшим разрешением.

На основании данных анамнеза (возраст развития болезни, указание на наличие сердечно-сосудистых заболеваний и осложнений), осмотра и физического исследования, а также рутинного нефрологического клинико-лабораторного обследования можно заподозрить реноваскулярный характер артериальной гипертензии.
При осмотре и физическом исследовании обращают первоочередное внимание на симптомы сердечно-сосудистых заболеваний. Атеросклеротический стеноз почечных артерий нередко сочетается с признаками нарушения проходимости сосудов нижних конечностей (синдромом перемежающейся хромоты, асимметрией пульса и др.). Диагностически ценный, хотя и не очень чувствительный симптом реноваскулярной гипертензии — выслушивание шума над брюшной аортой и в проекции почечных артерий (отмечается у половины больных).
Для уточнения и верификации диагноза необходимы специальные методы исследования.

Для диагностики непочечных причин гематурии, напротив, используют инструментальные, в том числе визуализирующие методы исследования:
■ ультразвуковое исследование брюшной полости и почек;
■ ультразвуковое исследование мочевого пузыря и предстательной железы;
■ компьютерную томографию брюшной полости и малого таза;
■ МРТ;
■ экскреторную урографию;
■ цистоскопию.
Сочетание гематурии со значительной протеинурией и/или прогрессирующим ухудшением функции почек рассматривают в качестве показания к биопсии почки.
Почечную гематурию подразделяют на гломерулярную и негломеру-лярную. Для различения этих вариантов используют фазово-контрастную микроскопию.

Гематурию, гемоглобинурию и миоглобинурию различают с помощью специальных тестов. Наиболее часто используют пробу с сульфатом аммония: к 5 мл мочи добавляют 2,8 г сульфата аммония. Гемоглобин преци-питирует и после фильтрации или центрифугирования оседает на фильтре; миоглобин сохраняется в растворённом виде, и моча остаётся окрашенной.
В качестве скрининговых используют тест-полоски, обнаруживающие пероксидазную активность гемоглобина: эритроциты гемолизируются на индикаторной бумаге, и гемоглобин, вызывая окисление органической перекиси, нанесённой на тест-полоску, изменяет её цвет. При наличии в моче большого количества перекисей или массивной бактериурии возможна ложноположительная реакция.
Наличие гематурии следует подтверждать микроскопией мочевого осадка.
Обнаруживают неизменённые и изменённые эритроциты, содержащиеся в моче. Неизменённые эритроциты представляют собой круглые безъядерные клетки жёлто-оранжевого цвета. Изменённые эритроциты имеют вид одно- или двуконтурных телец (теней эритроцитов), чаще практически бесцветных, или дисков с неровными краями.
Обнаружение в моче акантоцитов — эритроцитов с неровной поверхностью, напоминающей кленовый лист, считают одним из достоверных признаков гломерулярной гематурии.
Для определения микрогематурии также используют количественные методы. Один из наиболее часто применяемых — метод Нечипоренко, основанный на подсчёте числа форменных элементов (эритроциты, лейкоциты, цилиндры) в 1 мл мочи; в норме содержание эритроцитов в 1 мл мочи не превышает 2000.
Лабораторные методы исследования позволяют подтвердить преимущественно почечное происхождение гематурии.

Каждый из лучевых методов диагностики имеет свои сильные и слабые стороны. Выбор метода в конкретной клинической ситуации определяется его диагностическими возможностями (чувствительностью, специфичностью, точностью), безопасностью для пациента, стоимостью, доступностью. При этом задача максимально точной диагностики нередко вступает в противоречие с принципом наибольшей безопасности, а методы с более мощным диагностическим потенциалом (КТ, МРТ, позитронная эмиссионная томография) являются самыми дорогостоящими и менее доступными.
УЗИ отличается от других методов сочетанием широкого спектра диагностических возможностей, высокой безопасностью, относительно низкой стоимостью и широкой доступностью, поэтому на сегодняшний день оно составляет основу лучевой диагностики в нефрологии. С этого визуализирующего метода, как правило, начинается обследование нефрологического больного, и во многих ситуациях оно дает исчерпывающую информацию. УЗДГ значительно расширяет возможности УЗИ, позволяя выявлять изменения сосудов почек, нарушения уродинамики и структуры паренхимы. Поэтому желательно, чтобы кабинет ультразвуковой диагностики, где обследуются больные нефрологического профиля, был оборудован аппаратурой, позволяющей проводить УЗДГ, а работающие там специалисты имели соответствующие навыки.
В сложных диагностических случаях задача состоит в рациональном сочетании методов диагностики в соответствии с их техническими возможностями, преимуществами в разных клинических ситуациях, что невозможно без учёта анамнеза, клинико-лабораторных данных пациента.
Существует две тактики лучевой диагностики:
■ от простого к сложному;
■ кратчайшим путём к максимально полной информации.
Первый подход состоит в последовательном применении нескольких методов лучевой диагностики, начиная более безопасными и доступными и кончая самыми дорогостоящими и связанными с высоким риском осложнений. Второй подход предлагается начинать с наиболее информативного метода.
Составляя план обследования, врач должен руководствоваться следующими принципами:
■ диагностическая сила метода должна быть адекватной поставленной клинической задаче;
■ применять более дорогие и связанные с риском серьёзных осложнений методы исследования следует лишь в тех случаях, когда более простые и безопасные не могут дать всю полноту информации;
■ применять дорогостоящие и связанные с риском серьёзных осложнений методы только в тех случаях, когда их результаты могут изменить лечение и повлиять на прогноз;
■ поэтапность диагностики: предварительно использовать скрининговые (более доступные и безопасные методы), и лишь больным, отнесённым на основании их результатов в группу риска, проводить уточняющие исследования с использованием более дорогостоящих и опасных методов;
■ частота повторных исследований для оценки динамики патологического процесса и эффективности лечения должна быть рационально обоснована;
■ избегать ненужного дублирования близких по своим возможностям методов с целью уменьшить затраты на обследование и загрузку диагностических подразделений;
■ избегать, по возможности, сочетания методов, каждый из которых связан с использованием высокой дозы облучения и/или токсичных контрастных средств.
Методы лучевой диагностики, которые рекомендованы в различных клинических ситуациях, встречающихся в практике нефролога. В соответствии с тактикой применения методы разделены на два уровня. Методы 1-го уровня применяются на первом этапе диагностического поиска: основные исследования позволяют выявить ключевые признаки основного заболевания; дополнительные используются в особых клинических ситуациях для проведения расширенной дифференциальной диагностики, уточнения сопутствующих состояний, функциональных показателей почек и т.д. Второй уровень диагностики проводится только после методов 1-го уровня с учетом их результатов в случае, когда они дают возможность заподозрить заболевание либо когда их результаты представляются спорными и сомнительными. К исследованиям второго уровня отнесены методы, которые связаны с повышенным риском осложнений или являются наиболее дорогостоящими, доступными лишь в крупных диагностических центрах.

Лучевые, или визуализирующие, методы исследования занимают важное место в диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний почек. Их роль особенно возросла в последние годы благодаря техническому совершенствованию методов, что значительно повысило их разрешающую способность и безопасность. Благодаря развитию лучевой диагностики изменились представления о распространённости некоторых заболеваний (например, ИБП) и их роли в развитии ТПН. Современные визуализирующие методы исследования позволяют не только получить представление о структурных особенностях почек и мочевых путей, патоморфологичес-ких изменениях в них, но и оценить почечный кровоток, фильтрационную функцию, канальцевый транспорт, уродинамику. Визуализация почек имеет большое значение для проведения диагностических манипуляций (биопсия почки) и хирургических вмешательств на почках, мочевых путях и почечных сосудах.
В соответствии с физическим принципом получения изображения визуализирующие методы исследования можно разделить на:
■ ультразвуковые (ультразвуковое исследование почек и мочевых путей, УЗДГ сосудов почек и мочевых путей);
■ рентгеновские (обзорная рентгенография органов мочевой системы, экскреторная урография, КТ);
■ магнитно-резонансные (МРТ);
■ радиоизотопные (ренография, динамическая сцинтиграфия почек). Сравнительная характеристика основных методов лучевой диагностики
представлена в таблице.
Внедрение контрастных средств и цифрового преобразования изображений явилось революционным изменением, значительно расширившим возможности визуализации почек. В настоящее время продолжается совершенствование контрастных препаратов с целью повышения их безопасности. Контрастные препараты теперь применяются не только в рентгенодиагностике, но и при магнитно-резонансной томографии (МРТ), УЗДГ почек.
Цифровое преобразование изображений с последующим созданием трёхмерного образа органа применяется не только при КТ и МРТ, но и при УЗИ, радиоизотопном исследовании (однофотонная эмиссионная компьютерная томография). Оцифровка изображений даёт возможность вторичного анализа с использованием специальных фильтров, повышающих контрастность, позволяет архивировать большой объём информации с целью повторного анализа, оценки динамики изменений, мгновенно передавать её на большие расстояния для консультации. Всё шире используются ин-вазивные модификации УЗИ и УЗДГ, позволяющие за счёт приближения источника излучения и датчика к объекту исследования получать изображения с высоким разрешением и минимальными помехами.
Кроме повышения качества изображения, другим направлением совершенствования лучевой диагностики является расширение возможностей исследования функции органов, в том числе особенностей обмена веществ в тканях. Такой возможностью обладают новые модификации МРТ и радиоизотопного исследования (позитронная эмиссионная томография).
Хотя диагностику с использованием визуализирующих методов выполняют в первую очередь представители особой медицинской специальности — радиологии (лучевой диагностики), нефролог должен владеть основными навыками, позволяющими трактовать изображение почек, полученное с использованием разных методов, хорошо представлять достоинства, недостатки и ограничения к применению каждого из них, поскольку именно в его задачи входит определение показаний к использованию тех или иных методов, сопоставление их результатов с данными анамнеза, врачебного осмотра, лабораторных исследований, постановка окончательного диагноза. Очень полезны совместные конференции, разборы наиболее трудных диагностических случаев с участием нефрологов и радиологов.
В нефрологии область применения лучевых методов очень широка: она не ограничивается исследованием почек. Так, они могут использоваться для диагностики опухолей различной локализации, туберкулёза лёгких и костей при подозрении на паранеопластический или параспецифический характер болезни почек, для исследования суставов и сердца при системных заболеваниях соединительной ткани с поражением почек и т.д. У больных ХПН лучевые и другие инструментальные методы исследования играют важную роль в диагностике сердечно-сосудистых осложнений и проблем сосудистого доступа. Данная глава посвящена визуализации почек и возможностям различных лучевых методов в диагностике их заболеваний.

Клиренс подобных веществ характеризует эффективный почечный плаз-моток (ЭПП). Для расчёта величины эффективного почечного кровотока (ЭПК) необходимо учитывать соотношение между эритроцитами и плазмой крови — гематокрит (Ht). Соответственно величину ЭПК рассчитывают по формуле:
ЭПК=ЭПП : (1-Ht).
К веществам-маркёрам, клиренс которых характеризует ЭПП, относят парааминогиппуровую кислоту, гиппуран и диодон. Эти методы исследования трудоёмкие и довольно сложные, по этой причине их редко используют в клинике. В последнее время для определения почечного кровотока широкое распространение получили клиренсные методы исследования с использованием радионуклидного препарата 1131-гиппурана. Метод весьма прост, но требует соблюдения особых условий, необходимых для работы с радиоактивными веществами. В норме величина ЭПП составляет 600—655 мл/мин, ЭПК — 1000-1200 мл/мин.
В физиологических условиях почечный кровоток снижается при физическом напряжении, нервном возбуждении, в процессе старения; возрастает при беременности, употреблении большого количества белка, лихорадке.
В условиях патологии, не связанной с поражением почек, снижение почечного кровотока выявляют при:
■ острой и хронической циркуляторной недостаточности: шоке, гипово-лемии, сердечной недостаточности;
■ острых заболеваниях мочеполовой системы;
■ дегидратации и электролитных нарушениях (гипонатриемия, гипокали-емия и гиперкальциемия);
■ при ряде эндокринных заболеваний (патология надпочечников, гипо-питуитаризм, микседема).
При заболеваниях почек причинами снижения перфузии органа выступают повреждения сосудов почек (атеросклероз, тромбоз или эмболия сосудов, системный васкулит), уменьшение ОЦК как следствие первичного поражения почек (при устранении обструктивной нефропатии, нефрокаль-цинозе, интерстициальном нефрите), уменьшение количества действующих нефронов, сосочковый некроз.
Гиперперфузию почек наблюдают в ранних стадиях СД, при СКВ и ги-перволемическом варианте НС.

Почечный кровоток — это объём крови, проходящей через почки в единицу времени (1 мин). В физиологических условиях почки получают 20— 25% объёма циркулирующей крови, т.е. величина почечного кровотока у здорового человека составляет 1100—1300 мл/мин.
В пересчёте на 100 г почечной ткани кровоснабжение почки составляет 430 мл/мин, что в 6-10 раз превышает кровоснабжение сердца, головного мозга и других органов. Такой высокий уровень кровоснабжения почек определяется не состоянием их метаболизма, а назначением почек обеспечивать депурационную функцию.
Кровоснабжение почки осуществляется неравномерно: на долю коркового вещества приходится около 80% кровотока, наружной зоны мозгового вещества — около 13%, внутренней зоны — 3—5% крови, получаемой в единицу времени.
В клинической практике для определения величины почечного кровотока используют прямые и клиренсные методы исследования. Эти исследования проводят с помощью флоуметра при наличии прямого доступа к почке (в хирургической практике) или определяют концентрацию исследуемого вещества в почечной артерии и вене по принципу Фика.
В клинике внутренних болезней для определения плазменного кровотока используют клиренс веществ-маркёров, которые в процессе транспорта через почки не фильтруются, а, попадая в сосуды коркового вещества почки, которые омывают проксимальный сегмент нефрона, поступают в эпителий проксимальных почечных канальцев и секретируются впоследствии в просвет нефрона. Так как проксимальные канальцы располагаются в корковом веществе, то с помощью клиренса этих веществ получают информацию о кровоснабжении только коры почки. Поскольку вещества-маркёры не попадают в эритроциты, получаемые показатели отражают только количество плазмы, протекающей по сосудам почки.