Больным детям с постдиарейным ГУС для уточнения диагноза биопсия почки не показана в связи с типичной клинической картиной и возможностью полного выздоровления. При ТТП и атипичных формах ГУС морфологическое исследование ткани почки необходимо для верификации диагноза и дифференциальной диагностики с другими нефропатиями, протекающими с прогрессирующим ухудшением функции почек. ГУС и ТТП необходимо дифференцировать друг с [...]

Гемолитическая анемия и тромбоцитопения — основные лабораторные маркёры ТМА.
Анемия развивается в сроки от 1 до 3 нед от начала болезни, у большинства больных значительно выражена и в 75% случаев требует гемотрансфу-зий. У пациентов с ГУС средний уровень гемоглобина составляет 70—90 г/л, хотя возможно его быстрое снижение до 30 г/л. Тяжесть анемии не коррелирует со степенью [...]

У большинства больных ТТП развивается единственный острый эпизод болезни, который не рецидивирует после успешной терапии, однако в последнее время всё чаще отмечают хронические рецидивирующие формы ТТП. Острому эпизоду предшествует продрома (см. табл. 12-7), как правило, протекающая в виде гриппоподобного синдрома; в редких случаях отмечается диарея. Для ТТП характерны высокая лихорадка, кожная пурпура (практически у всех [...]

Типичный ГУС
Типичному постдиарейному ГУС предшествует продрома (см. табл. 12-7), проявляющаяся у большинства больных кровавой диареей продолжительностью от 1 до 14 сут (в среднем 7 сут). К моменту поступления в стационар у 50% пациентов диарея уже прекращается. У большинства детей отмечаются рвота, умеренная лихорадка, возможны интенсивные абдоминальные боли, имитирующие картину «острого живота». Вслед за диарейной [...]

Независимо от этиологии и основных патогенетических механизмов, морфологическая картина при всех формах ТМА одинакова. Сосудистая почечная патология, свойственная ТМА, характеризуется повреждением эндотелия и тромбозом сосудов малого калибра, преимущественным поражением артериол и ишемией клубочков. Основными морфологическими признаками ТМА являются отёк эндотелиальных клеток с их отслойкой от базальной мембраны, расширение субэндотелиального пространства с накоплением в нём вновь [...]

ТМА — состояние, общее для многочисленных заболеваний с различными патогенетическими механизмами. Однако независимо от того, развивается ли ТМА первично или вторично, центральным звеном патогенеза является повреждение сосудистого эндотелия в органах-мишенях, главным образом в почках. При этом триггерные механизмы активации эндотелиальных клеток различны: бактериальные экзо- и эндотоксины при типичных формах ГУ С, воздействие антител или иммунных [...]

I. Первичные формы:
1. Гемолитико-уремический синдром Типичный
Атипичный Наследственный
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Острая
Хроническая рецидивирующая Наследственная
II. Вторичные формы, ассоциированные с:
беременностью и родами (преэклампсия—эклампсия, HELLP-синдром)
злокачественной артериальной гипертензией
системными заболеваниями (СКВ, системная склеродермия)
антифосфолипидным синдромом
злокачественными опухолями
трансплантацией органов и тканей
ВИЧ-инфекцией
лекарственной терапией
другими заболеваниями и состояниями (панкреатитом, гломерулонефритом,
аортокоронарным шунтированием, искусственными сердечными клапанами).

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура встречается значительно реже ГУС (0,1-0,37 случая на 100 000), преимущественно у взрослых женщин (см. табл. 12-7). Пик заболеваемости приходится на 3-4-е десятилетия жизни. ТТП может развиваться de novo, без предшествующих факторов (иди-опатическая или классическая ТТП), однако существует и семейная форма заболевания. У большинства больных с этой формой заболевание приобретает хронический рецидивирующий характер [...]

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) и тромботическая тромбоци-топеническая пурпура (ТТП) — заболевания со сходной клинической картиной, в основе которых лежит тромботическая микроангиопатия (ТМА). Термином ТМА определяют клинико-морфологический синдром, проявляющийся микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцито-пенией, который развивается вследствие окклюзии тромбами, содержащими агрегированные тромбоциты и фибрин, сосудов микроциркуляторного русла (артериол, капилляров) различных органов, в том числе почек.
ТТП была впервые [...]

Прогноз при ССД зависит, главным образом, от выраженности сосудистых изменений в органах. Поражение почек, вслед за поражением сердца и лёгких, является неблагоприятным прогностическим фактором. Наиболее серьёзен прогноз при развитии острой склеродермической нефропатии, которая остаётся основной причиной смерти при ССД. Около 60% больных с этой формой склеродермической нефропатии нуждаются во временном проведении гемодиализа (определяемом как диализ, [...]