Клинические проявления нефропатии, ассоциированной с АФС, выражены слабо и нередко отступают на второй план по сравнению с тяжёлыми вазоокклюзивными поражениями других органов (ЦНС, сердца, лёгких), которые отмечают у больных с первичным АФС, что приводит к несвоевременной диагностике нефропатии. С другой стороны, при СКВ симптомы нефропатии, ассоциированной с АФС, могут маскироваться более яркими признаками волчаночного нефрита, [...]

Морфологическая картина нефропатии, ассоциированной с АФС, характеризуется сочетанием острых и хронических вазоокклюзивных изменений. ■ Острые изменения представлены тромботической микроангиопатией с фибриновыми тромбами в капиллярах клубочков и прегломерулярных сосудах, которую отмечают лишь в 30% биоптатов почек больных не-фропатией, ассоциированной с АФС.
■ Те или иные признаки хронических изменений обнаруживают практически во всех биоптатах. К ним относят артериосклероз [...]

Несмотря на важное значение тромбозов почечных артерий и вен, их развитие отмечают у больных с АФС реже, чем поражение мелких интраренальных сосудов, в основе которого лежит тромботическая микроангио-патия (см. главу «Тромботическая микроангиопатия»).
Клинико-морфологические проявления и особенности патогенеза тром-ботической микроангиопатии в рамках АФС сходны с таковыми при других микроангиопатических синдромах, в первую очередь при ГУ С и [...]

Поражение почечных артерий при АФС представлено их полной окклюзией в результате тромбообразования in situ или тромбоэмболии фрагментами тромботических наложений с пораженных клапанов, а также стенозом вследствие организации тромбов с реканализацией или без неё и развитием фиброзных изменений сосудистой стенки. Основным клиническим симптомом вазоокклюзивного поражения почечных артерий служит реноваскулярная АГ, тяжесть которой зависит от темпа развития [...]

Тромбоз почечных вен — не частое проявление АФС. Возможно как изолированное развитие тромбоза почечных вен in situ, так и распространение тромботического процесса из нижней полой вены. В последнем случае чаще отмечают билатеральное поражение. Клиническая картина при тромбозе почечных вен зависит от продолжительности и выраженности венозной окклюзии, а также от односторонней или двусторонней локализации процесса. Внезапная [...]

Клиническая картина АФС отличается значительным разнообразием. Полиморфизм клинических проявлений определяется локализацией тромбов в венах, артериях или мелких внутриорганных сосудах. Как правило, тромбозы рецидивируют либо в венозном, либо в артериальном русле. Сочетание тромботической окклюзии периферических сосудов и сосудов микроциркуляторного русла формирует клиническую картину полиорганной ишемии, приводящей у некоторых больных к полиорганной недостаточности.
ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Почки служат одним из [...]

Антифосфолипидный синдром (АФС) — клинико-лабораторный симпто-мокомплекс, связанный с синтезом AT к фосфолипидам (аФЛ) и характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, привычным невынашиванием беременности, тромбоцитопенией. Впервые АФС был описан G.Hughes в 1983 г. у больных СКВ, а в конце 90-х годов XX века он получил название «синдром Хьюза» в знак признания роли учёного в изучении этой патологии. [...]

Возможна успешная трансплантация почки больным ГУС/ТТП. Однако у этих пациентов высок риск рецидива ТМА в трансплантате, который ещё более увеличивается при применении циклоспорина А. В связи с этим целесообразно избегать назначения сандиммуна пациентам с ГУС/ТТП.
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Риск развития типичного ГУС после перенесённой Е. Со//-инфекции многократно возрастает при использовании противодиарейных ЛС и антибактериальных Л С, кровавом [...]

Основой лечения ТТП и атипичного ГУС, включая вторичные формы ТМА, является свежезамороженная плазма. Существует два режима терапии свежезамороженной плазмой — инфузии и плазмаферез. Цель терапии — прекращение внутрисосудистого тромбообразования за счёт введения имеющихся в плазме естественных компонентов, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда, антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза. При плазмаферезе, в дополнение [...]

Лечение ТМА включает использование свежезамороженной плазмы, целью которого является предотвращение или ограничение внутрисосудис-того тромбообразования и тканевого повреждения, и поддерживающей терапии, направленной на устранение или ограничение выраженности основных клинических проявлений. Однако соотношение этих видов лечения при ГУ С и ТТП различно.
ЛЕЧЕНИЕ ТИПИЧНОГО ГУС
Основу лечения постдиарейного ГУС составляет поддерживающая терапия: коррекция водно-электролитных нарушений, анемии, почечной недостаточности. При [...]