Характерными признаками АФС являются тромбоцитопения, как правило, умеренная (количество тромбоцитов составляет 100 000-50 000 в 1 мкл) и не сопровождающаяся геморрагическими осложнениями, и Кумбс-по-ложительная гемолитическая анемия. В ряде случаев отмечают сочетание тромбоцитопении с гемолитической анемией (синдром Эванса). У пациентов с нефропатией, ассоциированной с АФС, особенно при катастрофическом АФС, возможно развитие Кумбс-отрицательной гемолитической анемии (микроангиопатической). У [...]

■ При появлении у пациентов с верифицированным диагнозом признаков поражения почек необходимо морфологическое подтверждение тромботического процесса во внутрипочечных сосудах, в связи с чем показано проведение биопсии почки.
■ Косвенным методом диагностики нефропатии, ассоциированной с АФС, является УЗДГ почечных сосудов, с помощью которой можно обнаружить ишемию паренхимы почек в виде обеднения внутрипо-чечного кровотока (в режиме [...]

Дифференциальную диагностику при нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом, проводят прежде всего с «классическими» формами тромботической микроангиопатии, ГУС и ТТП, а также с поражением почек при системных заболеваниях, особенно при СКВ и системной склеродермии. Катастрофический АФС следует дифференцировать от быстропрогрессирующего волчаночного нефрита и острой склеродерми-ческой нефропатии. Целесообразно включить нефропатию, ассоциированную с АФС, в круг диагностического поиска [...]

Лечение нефропатии, ассоциированной с АФС, чётко не определено, поскольку до настоящего времени отсутствуют крупные контролируемые сравнительные исследования по оценке эффективности применения разных режимов терапии при этой патологии.
■ При лечении больных с вторичным АФС в рамках СКВ применяют глюкокортикоиды и цитостатические ЛС в дозах, определяемых активностью болезни. Подавление активности основного заболевания, как правило, приводит к [...]

Прогноз нефропатии, ассоциированной с АФС, при естественном течении неблагоприятен: 10-летняя почечная выживаемость составляет 52%.
Факторами риска развития ХПН у больных нефропатией, ассоциированной с АФС, при первичном и вторичном АФС являются тяжёлая АГ, эпизоды транзиторного ухудшения функции почек, признаки ишемии почек по данным УЗДГ, а также морфологические изменения в биоптатах почек (артериолосклероз и интерстициальный фиброз). У больных [...]

Клинические проявления нефропатии, ассоциированной с АФС, выражены слабо и нередко отступают на второй план по сравнению с тяжёлыми вазоокклюзивными поражениями других органов (ЦНС, сердца, лёгких), которые отмечают у больных с первичным АФС, что приводит к несвоевременной диагностике нефропатии. С другой стороны, при СКВ симптомы нефропатии, ассоциированной с АФС, могут маскироваться более яркими признаками волчаночного нефрита, [...]

Морфологическая картина нефропатии, ассоциированной с АФС, характеризуется сочетанием острых и хронических вазоокклюзивных изменений. ■ Острые изменения представлены тромботической микроангиопатией с фибриновыми тромбами в капиллярах клубочков и прегломерулярных сосудах, которую отмечают лишь в 30% биоптатов почек больных не-фропатией, ассоциированной с АФС.
■ Те или иные признаки хронических изменений обнаруживают практически во всех биоптатах. К ним относят артериосклероз [...]

Несмотря на важное значение тромбозов почечных артерий и вен, их развитие отмечают у больных с АФС реже, чем поражение мелких интраренальных сосудов, в основе которого лежит тромботическая микроангио-патия (см. главу «Тромботическая микроангиопатия»).
Клинико-морфологические проявления и особенности патогенеза тром-ботической микроангиопатии в рамках АФС сходны с таковыми при других микроангиопатических синдромах, в первую очередь при ГУ С и [...]

Поражение почечных артерий при АФС представлено их полной окклюзией в результате тромбообразования in situ или тромбоэмболии фрагментами тромботических наложений с пораженных клапанов, а также стенозом вследствие организации тромбов с реканализацией или без неё и развитием фиброзных изменений сосудистой стенки. Основным клиническим симптомом вазоокклюзивного поражения почечных артерий служит реноваскулярная АГ, тяжесть которой зависит от темпа развития [...]

Тромбоз почечных вен — не частое проявление АФС. Возможно как изолированное развитие тромбоза почечных вен in situ, так и распространение тромботического процесса из нижней полой вены. В последнем случае чаще отмечают билатеральное поражение. Клиническая картина при тромбозе почечных вен зависит от продолжительности и выраженности венозной окклюзии, а также от односторонней или двусторонней локализации процесса. Внезапная [...]