Антифосфолипидный синдром - клиническая картина
Клинические проявления нефропатии, ассоциированной с АФС, выражены слабо и нередко отступают на второй план по сравнению с тяжёлыми вазоокклюзивными поражениями других органов (ЦНС, сердца, лёгких), которые отмечают у больных с первичным АФС, что приводит к несвоевременной диагностике нефропатии. С другой стороны, при СКВ симптомы нефропатии, ассоциированной с АФС, могут маскироваться более яркими признаками волчаночного нефрита, который долгое время считался единственной доминирующей формой патологии почек. В связи с этим нефропатию, ассоциированную с АФС, нередко не принимают в расчёт при выборе терапевтической тактики и оценке прогноза как при первичном, так и вторичном АФС.
■ Наиболее частый симптом поражения почек при АФС — АГ, отмечаемая у 70-90% пациентов с первичным АФС. У большинства из них регистрируют умеренную АГ, в некоторых случаях транзиторную, хотя возможно развитие и ЗАГ с поражением головного мозга и глаз, развитием необратимой ОПН. Такой характер течения описан преимущественно при катастрофическом АФС. Основным патогенетическим механизмом АГ при нефропатии, ассоциированной с АФС, считают активацию РААС в ответ на ишемию почек, а на более поздних стадиях также и на снижение их функции. Доказательством доминирующей роли ишемии почек в патогенезе АГ служит обнаружение гиперплазии ренинсодержащих клеток юкстагломерулярного аппарата при полуоткрытой биопсии почки или на аутопсии. У части больных АГ может быть единственным симптомом поражения почек, однако в большинстве случаев выявляют её сочетание с признаками нарушения почечных функций.
■ Особенностью нефропатии, ассоциированной с АФС, является раннее изолированное снижение СКФ, которое иногда надолго опережает нарушение азотовыделительной функции почек. Почечная недостаточность, как правило, выражена умеренно и имеет медленно прогрессирующее течение. Прогрессирование ХПН чаще связано с АГ. Необратимая ОПН, развивающаяся у больных с катастрофическим АФС, описана только в сочетании со ЗАГ.
■ Мочевой синдром представлен у большинства больных умеренной изолированной протеинурией. Развитие НС возможно и не исключает диагноза нефропатии, ассоциированной с АФС. Как правило, нарастающую протеинурию отмечают при тяжёлой, плохо корригируемой АГ. Гематурия — не частый признак нефропатии, ассоциированной с АФС: она развивается менее чем у 50% пациентов в сочетании с протеинурией. Изолированная микрогематурия или макрогематурия не описаны.
Возможно острое и хроническое течение нефропатии, ассоциированной с АФС, при первичном АФС.
■ При остром течении отмечают формирование остронефритического синдрома, характеризующегося выраженными микрогематурией и протеинурией в сочетании с АГ и повышением концентрации креатинина в крови.
■ Хроническое течение характеризуется у большинства пациентов так называемым синдромом сосудистой нефропатии, представленным сочетанием артериальной гипертензии и умеренного нарушения функции почек, преимущественно фильтрационной, с минимальным мочевым синдромом. У небольшого числа больных с хроническим течением АФС-нефропатии имеет место нефротический синдром.
У больных с вторичным АФС при СКВ также возможно развитие нефропатии, ассоциированной с АФС, которая в большинстве случаев сочетается с волчаночным нефритом. При этом не отмечено корреляции между наличием нефропатии, ассоциированной с АФС, и морфологическим типом волчаночного нефрита. У больных с сочетанием волчаночного нефрита и нефропатии, ассоциированной с АФС, чаще отмечают тяжёлую АГ и нарушение функции почек, чем у пациентов с изолированным волчаночным нефритом, а при морфологическом исследовании чаще выявляют интерстициальный фиброз. У небольшой части пациентов с СКВ нефропатия, ассоциированная с АФС, может быть единственной формой поражения почек, развиваясь в отсутствие признаков волчаночного нефрита. В этом случае её клинические симптомы в виде нарастающей почечной недостаточности, тяжёлой АГ, протеинурии и гематурии практически симулируют картину быстропрогрессирующего волчаночного нефрита.