Антифосфолипидный синдром - патоморфология
Морфологическая картина нефропатии, ассоциированной с АФС, характеризуется сочетанием острых и хронических вазоокклюзивных изменений. ■ Острые изменения представлены тромботической микроангиопатией с фибриновыми тромбами в капиллярах клубочков и прегломерулярных сосудах, которую отмечают лишь в 30% биоптатов почек больных не-фропатией, ассоциированной с АФС.
■ Те или иные признаки хронических изменений обнаруживают практически во всех биоптатах. К ним относят артериосклероз и артерио-лосклероз интраренальных сосудов, фиброзную гиперплазию интимы междольковых артерий и их ветвей за счёт пролиферации миофиброб-ластов, приобретающих вид «луковичной шелухи», организующиеся тромбы с признаками реканализации или без неё. Сочетание острых и хронических изменений в биоптате почки отражает рецидивирование тромбообразования в сосудистом русле почек и свидетельствует о возможности развития острой тромботической микроангиопатии у пациентов с хронической вазоокклюзивной патологией.
В результате прогрессирования тромботической микроангиопатии развивается фиброзная окклюзия поражённых сосудов с появлением в наиболее тяжёлых случаях очагов ишемической атрофии коры в бассейне этих сосудов. В очагах кортикальной ишемии выявляют целый комплекс изменений всех элементов почечной паренхимы: массивный фиброз интерстиция, атрофию канальцев, окклюзию сосудов за счёт фиброзной гиперплазии интимы и/или организующихся тромбов (реже свежих тромбов). Клубочки уменьшены в размерах, склерозированы, собраны в группы или, напротив, кистозно увеличены, лишены капиллярных петель или имеют выраженную ретракцию капиллярного пучка. Особенностью морфологической картины нефропатии, ассоциированной с АФС, служит наличие в одном биоптате склерозированных и «псевдокистозных» клубочков.
Комбинация артериосклероза, фиброзной гиперплазии интимы сосудов и очаговой атрофии коры, а также интерстициального фиброза с атрофией канальцев независимо от наличия или отсутствия тромботической микроангиопатии позволяет с высокой вероятностью предполагать диагноз нефропатии, ассоциированной с АФС. Таким образом, тромботическая микроангиопатия является лишь морфологическим эквивалентом острого течения тромботического процесса в интраренальных сосудах. Понятие «нефропатия, ассоциированная с АФС», включает в себя тромботическую микроангиопатию, но не ограничивается ею.
Наряду с вазоокклюзивными изменениями в биоптатах почек при АФС часто отмечают двуконтурность базальной мембраны капилляров клубочков, иногда— картину фокального гломерулосклероза. При иммуногистохимическом исследовании в стенках сосудов и клубочках выявляют отложения фибрина, в некоторых случаях сочетающиеся с депозитами СЗ-компонента комплемента и IgM в интиме артерий.