Поражение мелких интраренальных сосудов (АФС-ассоциированная нефропатия)

Несмотря на важное значение тромбозов почечных артерий и вен, их развитие отмечают у больных с АФС реже, чем поражение мелких интраренальных сосудов, в основе которого лежит тромботическая микроангио-патия (см. главу «Тромботическая микроангиопатия»).
Клинико-морфологические проявления и особенности патогенеза тром-ботической микроангиопатии в рамках АФС сходны с таковыми при других микроангиопатических синдромах, в первую очередь при ГУ С и ТТП. Тромботическая микроангиопатия внутрипочечных сосудов при СКВ была описана P. Klemperer и соавт. в 1941 г., задолго до того, как сформировалось представление об антифосфолипидном синдроме, а с начала 80-х годов XX века тромбозы капилляров клубочков и интраренальных артериол при волчаночном нефрите стали связывать с циркулирующим волчаночным антикоагулянтом или повышенным титром аКЛ. Почечную тромботическую микроангиопатию у больных с первичным АФС впервые описали P. Kincaid-Smith и соавт. в 1988 г. Наблюдая в динамике морфологические изменения в почках у женщин без признаков СКВ, но с циркулирующим волчаночным антикоагулянтом, индуцированной беременностью почечной недостаточностью и рецидивирующим невынашиванием беременности, авторы предположили существование новой формы тромботического микрососудистого поражения, ассоциированного с наличием волчаночного антикоагулянта. Спустя 10 лет, в 1999 г., D. Nochy и соавт. опубликовали первое клинико-морфологическое исследование почечной патологии у 16 больных первичным АФС, в котором проанализировали морфологические особенности своеобразного сосудистого/ поражения почек, свойственного АФС, и предложили для его наименс»-вания термин «нефропатия, ассоциированная с АФС». Истинная частота нефропатии, ассоциированной с АФС, точно не установлена, однако, по предварительным данным, она составляет 25% при первичном АФС и 32% при вторичном у больных СКВ. В большинстве случаев вторичного АФС нефропатия, ассоциированная с этим синдромом, сочетается с волчаночным нефритом, однако может развиваться и как самостоятельная форма поражения почек при СКВ.