Трансплантация почки
Возможна успешная трансплантация почки больным ГУС/ТТП. Однако у этих пациентов высок риск рецидива ТМА в трансплантате, который ещё более увеличивается при применении циклоспорина А. В связи с этим целесообразно избегать назначения сандиммуна пациентам с ГУС/ТТП.
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Риск развития типичного ГУС после перенесённой Е. Со//-инфекции многократно возрастает при использовании противодиарейных ЛС и антибактериальных Л С, кровавом поносе, лихорадке, рвоте и высоком лейкоцитозе, особенно у маленьких детей (до 2 лет) и стариков.
Постдиарейный ГУС имеет благоприятный прогноз: в 90% случаев наступает полное выздоровление. Смертность во время острого эпизода составляет 3-5% (резкое снижение смертности, составлявшей в 60-х годах прошлого века 50%, произошло в результате значительного прогресса в лечении ОПН, анемии, артериальной гипертензии, электролитных нарушений, достигнутого за последние 40 лет). Почти у 5% больных, переживших острую стадию болезни, развиваются ХПН или тяжёлые экстраренальные проявления, а у 40% длительно сохраняется снижение СКФ.
Анурия продолжительностью более 10 дней, необходимость ГД во время острой стадии болезни, протеинурия, сохраняющаяся в течение года после купирования острого эпизода, ассоциированы с риском развития ХПН в будущем. Морфологическими факторами риска неблагоприятного прогноза в отношении функции почек являются очаговый кортикальный некроз, поражение более 50% клубочков и артериолярный тип поражения.
Выделяют 2 варианта течения атипичного ГУС. Первый характеризуется выраженной желудочно-кишечной продромой, анурической ОПН и злокачественной артериальной гипертензией. В острый период отмечают высокую смертность в результате тяжёлого поражения ЖКТ и ЦНС. Восстановление функции почек возможно менее чем у 50% больных. Для второго варианта характерны прогрессирующее ухудшение функции почек и неврологическая симптоматика, напоминающая ТТП. Эта форма может быть наследственной, обычно рецидивирует, неуклонно приводя к ХПН или смерти.
Острая ТТП в начале 60-х годов была практически фатальным заболеванием со смертностью 90%. Однако в настоящее время благодаря ранней диагностике, разработке новых терапевтических подходов (лечение свежезамороженной плазмой), современным методам интенсивной терапии смертность снизилась до 15-30%.
Рецидивирующие эпизоды ТТЛ повторяются с интервалами в 4нед и более после полного выздоровления. Их необходимо отличать от продолжения острого эпизода после слишком быстрого прекращения введения свежезамороженной плазмы, что вызывает новую волну тромбоцитопении и гемолиза. В настоящее время частота рецидивов увеличилась до 30%, что связывают со снижением смертности во время первого острого эпизода в результате улучшения лечения. Рецидивы возможны через несколько месяцев или даже лет от начала болезни. Хотя обострение отвечает на лечение, как и первый эпизод, долговременный прогноз при рецидивирующей форме ТТП, как правило, неблагоприятный.
При острой ТТП своевременное лечение свежезамороженной плазмой позволяет избежать развития терминальной почечной недостаточности в будущем.