Лечение атипичного ГУС/ТТП
Основой лечения ТТП и атипичного ГУС, включая вторичные формы ТМА, является свежезамороженная плазма. Существует два режима терапии свежезамороженной плазмой — инфузии и плазмаферез. Цель терапии — прекращение внутрисосудистого тромбообразования за счёт введения имеющихся в плазме естественных компонентов, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда, антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза. При плазмаферезе, в дополнение к восполнению дефицита этих факторов, достигается также механическое удаление медиаторов, поддерживающих микроангиопатический процесс, и мультимеров фактора Вил-лебранда. Высокая эффективность плазмафереза по сравнению с инфузи-ями свежезамороженной плазмы, как полагают, связана с возможностью введения больших объёмов плазмы во время его процедуры без риска развития гипергидратации. В связи с этим анурия, тяжёлые поражения ЦНС и сердца с развитием недостаточности кровообращения являются абсолютными показаниями к проведению плазмафереза.
При лечении инфузиями СЗП в первый день плазму вводят в дозе 30-40 мг/кг массы тела, в последующие дни — в дозе 10—20 мг/кг. Таким образом, режим инфузий позволяет вводить около 1 л плазмы в сутки. При проведении плазмафереза у больных ТМА следует удалять 1 объём плазмы за сеанс (40 мл/кг массы тела), замещая её адекватным объёмом свежезамороженной плазмы. Замена удалённой плазмы альбумином и кристаллоидами неэффективна. Частота проведения процедур плазмафереза и общая продолжительность лечения точно не определены, однако рекомендуется ежедневный плазмообмен в течение первой недели с последующим проведением сеансов через день. Интенсифицировать лечение свежезамороженной плазмой можно, увеличив объём плазмообмена. У пациентов с рефрактерной к лечению свежезамороженной плазмой ТМА методом выбора является проведение плазмафереза с заменой по 1 объёму плазмы дважды в сутки, для уменьшения времени рециркуляции введённой плазмы. Лечение свежезамороженной плазмой следует продолжать до наступления ремиссии, о чём свидетельствуют исчезновение тромбоцитопении и прекращение гемолиза. Поэтому терапия свежезамороженной плазмой необходимо контролировать ежедневным определением количества тромбоцитов и уровня ЛДГ в крови. Их стойкая нормализация, сохраняющаяся в течение нескольких дней, позволяет прекратить лечение плазмой. Терапия свежезамороженной плазмой эффективна у 70-90% пациентов с ТМА в зависимости от её формы.
Целесообразность использования антикоагулянтов (гепарин) при ТМА не доказана. Кроме того, существует высокий риск геморрагических осложнений при их применении у больных ГУС/ТТП.
Монотерапия антиагрегантами неэффективна в острый период болезни и также сопряжена с опасностью кровотечений. Назначение антиагрегантов может быть рекомендовано во время фазы выздоровления, когда имеется тенденция к тромбоцитозу, что может сопровождаться усилением агрегации тромбоцитов и, следовательно, риском обострения. Эффективность лечения препаратами простациклина, целью которой является уменьшение дисфункции эндотелия, в настоящее время не доказана.
При вторичных формах ТМА, вызванных лекарствами, необходима отмена соответствующих препаратов. Развитие ТМА при аутоиммунных заболеваниях требует активного лечения основного процесса, в первую очередь назначения или усиления иммуносупрессивной терапии, на фоне которой проводят терапию свежезамороженной плазмой. Лечение глюкокортикои-дами классических форм ГУС и ТТП неэффективно, когда эти ЛС используются в виде монотерапии, а применение в комплексе со свежезамороженной плазмой затрудняет оценку их эффективности, в связи с чем при этих формах ТМА назначение преднизолона нецелесообразно. Лечение ци-тостатическими ЛС при классических формах ТМА не применяют. Имеются лишь единичные описания эффективности винкристина при ТТП. В последние годы предпринимались попытки лечения ТТП внутривенным введением IgG, однако к настоящему времени эффективность подобной терапии не доказана.
При хронических рецидивирующих формах ТМА рекомендуют проводить спленэктомию, которая, как полагают, позволяет избежать рецидивов болезни в будущем.
Для лечения артериальной гипертензии у больных ГУС/ТТП средством выбора являются ингибиторы АПФ. Однако при злокачественной, резистентной к терапии артериальной гипертензии или при наличии гипертонической энцефалопатии показана билатеральная нефрэктомия.