Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
У большинства больных ТТП развивается единственный острый эпизод болезни, который не рецидивирует после успешной терапии, однако в последнее время всё чаще отмечают хронические рецидивирующие формы ТТП. Острому эпизоду предшествует продрома (см. табл. 12-7), как правило, протекающая в виде гриппоподобного синдрома; в редких случаях отмечается диарея. Для ТТП характерны высокая лихорадка, кожная пурпура (практически у всех больных), которая может сочетаться с носовыми, маточными, желудочно-кишечными кровотечениями.
Поражение ЦНС — доминирующий симптом ТТП, отмечающийся у 90% больных. В дебюте болезни наиболее часто наблюдаются интенсивные головные боли, сонливость, заторможенность, могут возникать нарушения сознания, которые сочетаются с очаговыми неврологическими симптомами. У 10% пациентов развивается мозговая кома. В большинстве случаев эти симптомы нестойкие и исчезают в течение 48 ч.
Поражение почек проявляется умеренным мочевым синдромом (проте-инурия не более 1 г/сут, микрогематурия) с нарушением почечных функций. Олигурическая ОПН редка, но та или иная степень почечной недостаточности имеется у 40-80% больных. Кроме поражения ЦНС и почек могут развиваться поражения сердца, лёгких, поджелудочной железы, надпочечников.