Гемолитико-уремический синдром - клинические проявления
Типичный ГУС
Типичному постдиарейному ГУС предшествует продрома (см. табл. 12-7), проявляющаяся у большинства больных кровавой диареей продолжительностью от 1 до 14 сут (в среднем 7 сут). К моменту поступления в стационар у 50% пациентов диарея уже прекращается. У большинства детей отмечаются рвота, умеренная лихорадка, возможны интенсивные абдоминальные боли, имитирующие картину «острого живота». Вслед за диарейной про-дромой может наступить бессимптомный период различной длительности.
ГУС проявляется резкой бледностью, слабостью, заторможенностью, олигоанурией, хотя в ряде случаев диурез не меняется. Возможно развитие желтухи или кожной пурпуры.
У большинства больных развивается олигурическая ОПН, в 50% случае требующая лечения ГД. Однако описаны наблюдения с небольшим нарушением функции почек или без него. Продолжительность анурии в среднем составляет 7-10 сут, большая длительность прогностически неблагоприятна. Артериальная гипертензия развивается у большинства пациентов, обычно мягкая или умеренная, исчезающая к моменту выписки из стационара. Мочевой синдром представлен протеинурией, не превышающей 1—2 г/сут и микрогематурией. Возможно развитие макрогематурии и массивной протеинурии с формированием нефротического синдрома. В большинстве случаев вследствие гемолиза эритроцитов отмечается выраженная гиперурикемия, не пропорциональная повышению уровней креа-тинина и мочевины. К моменту поступления в стационар пациенты могут быть либо обезвожены вследствие кишечных потерь жидкости, либо, чаще, гипергидратированы из-за анурии.
Гипергидратация и артериальная гипертензия в сочетании с тяжёлой анемией и уремией могут осложниться застойной недостаточностью кровообращения.
Поражение ЦНС отмечается у 50% детей с постдиарейным ГУС и может проявляться судорогами, сонливостью, нарушениями зрения, афазией, спутанностью сознания, комой. В 3-5% случаев возможно развитие отёка головного мозга. Причиной неврологических нарушений могут быть гипергидратация и гипонатриемия, развившиеся в результате диареи. Однако в настоящее время считается, что эти факторы лишь усугубляют микроан-гиопатическое поражение головного мозга.
Поражение ЖКТ у больных ГУС развивается вследствие выраженных микроциркуляторных расстройств и может проявляться инфарктом или перфорацией кишки, кишечной непроходимостью. В некоторых случаях тяжёлый геморрагический колит может осложниться пролапсом прямой кишки, что является прогностически неблагоприятным фактором. У 30-40% больных отмечается гепатоспленомегалия, у 20% — поражение поджелудочной железы с развитием сахарного диабета, а в наиболее тяжёлых случаях — инфаркта органа.
Редкими проявлениями ГУС являются поражение лёгких, глаз, развитие рабдомиолиза.
Атипичный ГУС
Атипичный ГУС часто развивается у подростков и взрослых. Заболеванию нередко предшествует продрома в виде респираторной вирусной инфекции. Иногда отмечаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, боли в животе), но кровавая диарея не характерна.