Системная склеродермия - лечение
Для лечения ССД в настоящее время используют три основные группы препаратов: антифиброзные; противовоспалительные и иммунодепрессан-ты; сосудистые средства.
■ Пеницилламин составляет основу базисной антифиброзной терапии. Основные показания к применению: диффузная склеродермия, острая быстропрогрессирующая склеродермия, наиболее часто осложняющаяся развитием истинной склеродермической почки. Использование пеницилламина в этих ситуациях способно оказать профилактическое действие в отношении развития склеродермической нефропатии. Пеницилламин тормозит созревание коллагена и при длительном применении способствует уменьшению индуративных изменений кожи. Препарат следует применять длительно — в течение 2-5 лет. При острой склеродермии лечение проводят в возрастающих дозах, постепенно увеличивая их до 750-1000 мг/сут, на срок не менее 3 мес с дальнейшим снижением до поддерживающей 250—300 мг/сут. Лечение пеницилламином в адекватных дозах ограничивается частотой его побочных действий, наиболее серьёзные из которых — нефротический синдром, лейко- и тромбоцитопения, миастения, кишечная диспепсия.
■ Глюкокортикоиды и иммунодепрессанты назначают преимущественно при остром и подостром течении ССД, когда преобладают признаки иммунного воспаления и отмечается быстрое прогрессирование фиброза. Доза преднизолона при ССД в большинстве случаев не должна превышать 20-30 мг/сут, поскольку считают, что более высокие дозы преднизолона способны привести к развитию острой склеродермической нефропатии. Лечение преднизолоном следует сочетать с пеницилламином. При хроническом течении ССД глюкокортикоиды неэффективны. Иммунодепрессивные препараты (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) применяют для лечения ССД с висцеритами, полимиозитом, циркулирующими ANCA. Циклоспорин, эффективность которого была показана для лечения диффузной кожной формы ССД, следует применять при тщательном контроле функции почек, поскольку его использование увеличивает риск развития истинной склеродермической почки.
■ Для воздействия на систему микроциркуляции при ССД применяют целый ряд сосудистых препаратов с различными механизмами действия. Среди вазодилататоров препаратами выбора являются антагонисты кальция, эффективные не только в отношении синдрома Рейно, но и при признаках поражения почек и лёгких. Наиболее часто применяется нифедипин, предпочтительны ретардные формы.
Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: дипири-дамолом, пентоксифиллином, тиклопидином, которые воздействуют на тромбоцитарное звено системы гемостаза. В случаях усиленного внутрисосудистого свёртывания крови показано назначение антикоагулянтов (гепарин).
При генерализованом синдроме Рейно, признаках висцеральной сосудистой патологии показано применение препаратов простагландина Е1 (вазопростан, илопрост). В год следует проводить 2 курса терапии внутривенными инфузиями препаратов, по 15-20 на курс. Простагландин Е1 улучшает не только периферическую микроциркуляцию, уменьшая проявления синдрома Рейно и устраняя язвенно-некротические повреждения, но и способствует улучшению органной микроциркуляции, что делает его перспективным для лечения склеродермической нефропатии.