Системная склеродермия - диагностика
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК
Поражение почек при ССД наиболее часто развивается у больных с диффузной кожной формой болезни, при остром прогрессирующем её течении, в сроки от 2 до 5 лет от начала, хотя возможно развитие нефропатии и при хроническом медленно прогрессирующем течении склеродермии. Основные клинические признаки склеродермической нефропатии — про-теинурия, артериальная гипертензия и нарушение функции почек.
■ Протеинурия характерна для большинства пациентов ССД с поражением почек. Как правило, она не превышает 1 г/сут, не сопровождается изменениями мочевого осадка и у 50% больных сочетается с артериальной гипертензией и/или нарушением функции почек. Нефротический синдром развивается крайне редко.
■ Артериальная гипертензия отмечается у 25-50% больных со склеродермической нефропатией. Для большинства пациентов характерна умеренная артериальная гипертензия, которая может персистировать годами, не приводя к нарушению функции почек. Эта форма артериальной гипертензии отмечается при медленно прогрессирующей форме ССД и характеризуется поздним развитием. У 30% гипертензивных больных развивается злокачественная артериальная гипертензия, для которой характерно внезапное и резкое повышение АД более 160/100 мм рт.ст., сочетающееся с прогрессирующим ухудшением функции почек вплоть до развития олигурической ОПН, с ретинопатией, поражением ЦНС и сердечной недостаточностью. Эта форма артериальной гипертензии имеет неблагоприятное прогностическое значение. ■ Хроническая почечная недостаточность у больных ССД, как и артериальная гипертензия, ассоциирована с неблагоприятным прогнозом. В большинстве случаев склеродермической нефропатии ХПН сочетается с артериальной гипертензией, однако возможно её развитие и при нормальных цифрах АД. В этом случае отмечено частое сочетание нарушения функции почек с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией, которыми ХПН может манифестировать. Истинная склеродермическая почка
Истинная склеродермическая почка — наиболее тяжёлое проявление склеродермической нефропатии. Она развивается у 10-15% больных ССД, как правило, в первые 5 лет от начала болезни, чаще — в холодное время года. Основной фактор риска её развития — диффузная кожная форма склеродермии при прогрессирующем течении (быстрое прогрессирование кожного поражения в течение нескольких месяцев). Дополнительные факторы риска — пожилой и старческий возраст, мужской пол, принадлежность к негроидной расе. Они же являются неблагоприятными в отношении прогноза острой склеродермической нефропатии.
Диагноз истинной склеродермической почки обычно не вызывает затруднений, поскольку эта форма нефропатии развивается у пациентов с установленной ССД. Однако в 5% случаев развитие острой склеродермической нефропатии отмечают в дебюте болезни, одновременно с кожными проявлениями и синдромом Рейно, или, что особенно трудно для диагностики, опережая их («склеродермия без склеродермии»). У небольшого числа больных истинная склеродермическая почка развивается после многих лет благоприятного течения хронического почечного процесса. Факторы, ассоциированные и неассоциированные с высоким риском развития острой склеродермической нефропатии.
Острая склеродермическая нефропатия — ургентная нефрологическая патология, для диагностики которой используют следующие критерии: внезапное развитие тяжёлой или нарастание тяжести существующей артериальной гипертензии (АД > 160/90 мм рт.ст.); гипертоническая ретинопатия III—IV степени (на глазном дне геморрагии, плазморрагии, отёк диска зрительного нерва); быстрое ухудшение функции почек; увеличенная по крайней мере вдвое по сравнению с нормой активность ренина плазмы. Другими типичными признаками являются гипертоническая энцефалопатия (характерны судороги), сердечная недостаточность (часто с развитием отёка лёгких), микроангиопатическая гемолитическая анемия. В некоторых случаях истинной склеродермической почки олигурическая ОПН развивается при отсутствии артериальной гипертензии или при умеренном повышении АД. Протеинурия, отмечаемая почти у всех больных, обычно предшествует артериальной гипертензии и нарастает в ходе развития истинной склеродермической почки, хотя нефротический синдром не формируется. В осадке мочи определяются эритроциты и эритроцитарные цилиндры.
До настоящего времени истинная склеродермическая почка остаётся наиболее частой причиной смерти больных ССД, несмотря на то, что внедрение в практику ингибиторов АПФ кардинально изменило её прогноз (до начала применения ингибиторов АПФ больные умирали в течение 3-6 мес). Чтобы не пропустить момент начала острой склеродермической не-фропатии, с учётом особенностей её развития, всех больных с диффузной ССД, особенно в первые 5 лет болезни, следует тщательно наблюдать. Необходим ежемесячный контроль АД, один раз в 3 мес — определение суточной протеинурии и контроль функции почек (проба Реберга). Протеинурия, превышающая 0,5 г/сут, снижение СКФ до 60 мл/мин, стойкая артериальная гипертензия требуют незамедлительного начала терапии.