Системная склеродермия - клинические варианты
Склеродермическая нефропатия представляет собой сосудистую патологию почек, обусловленную окклюзирующим поражением внутрипочечных сосудов, приводящим к ишемии органа и проявляющимся артериальной ги-пертензией и нарушением функции почек разной степени выраженности. Выделяют две формы поражения почек при ССД — острую и хроническую.
■ Острая склеродермическая нефропатия (син. — истинная склеродермическая почка, склеродермический почечный криз) — острая почечная недостаточность, развившаяся у больных ССД при отсутствии других причин нефропатии и протекающая в большинстве случаев с тяжёлой, иногда злокачественной артериальной гипертензией.
■ Хроническая склеродермическая нефропатия — малосимптомная патология, в основе которой лежит снижение почечного кровотока с последующим уменьшением СКФ. В ранних стадиях болезни это устанавливается по клиренсу эндогенного креатинина (проба Реберга) или изотопными методами. Как правило, снижение СКФ сочетается с минимальной или умеренной протеинурией, часто отмечаются артериальная гипертензия и начальные признаки ХПН.
В патогенезе обеих форм склеродермическои нефропатии основную роль играют сосудистые нарушения, как структурные, так и функциональные. Острые патоморфологические изменения (мукоидное набухание интимы артерий, фибриноидный некроз артериол, интракапиллярный гломеруляр-ный тромбоз, инфаркты почек), носящие выраженный диффузный характер, постоянно отмечаются у пациентов с истинной склеродермическои почкой, в том числе и в отсутствие тяжёлой артериальной гипертензии. Очаговые острые изменения могут в ряде случаев выявляться у больных с умеренной почечной недостаточностью, артериальной гипертензией или протеинурией. Хронические изменения в виде склероза интимы артерий, артериолосклероза, гломерулосклероза, атрофии канальцев и интерстициального фиброза характерны для больных с медленно прогрессирующей склеродермической нефропатией, клинически проявляющейся стабильной почечной недостаточностью, умеренной протеинурией с артериальной гипертензией или без неё. Аналогичные изменения могут наблюдаться у больных, перенёсших острую склеродермическую нефропатию, после чего функция почек полностью не восстановилась.
Кроме структурных изменений, приводящих к сужению просвета сосудов, вклад в развитие ишемии почек вносит также спазм мелких почечных артерий, усиливающий нарушения внутрипочечного кровотока. У больных склеродермической нефропатией функциональную вазоконстрикцию внут-риорганных сосудов рассматривают как локальный почечный эквивалент генерализованного синдрома Рейно. Механизм этого феномена не до конца изучен, однако развитие почечного синдрома Рейно при воздействии холода, доказанное в ряде исследований, свидетельствует о важной роли симпатической нервной системы.
Большое значение в генезе почечной патологии при ССД придают активации РААС. Повышенный уровень ренина плазмы отмечен у больных с истинной склеродермической почкой уже в дебюте процесса, а также при умеренной артериальной гипертензии в случае хронической склеродермической нефропатии. Данный факт в сочетании с чётким положительным эффектом ингибиторов АПФ при ССД подтверждает гипотезу об участии РААС в нарушении почечного кровотока. Механизм этого воздействия можно представить следующим образом. Функциональная вазоконстрикция почечных сосудов наслаивается на их структурные изменения, приводя к нарушению перфузии почек. Развившаяся в результате этого ишемия ЮГА сопровождается повышением секреции ренина, образованием избыточного количества ангиотензина II, который, в свою очередь, вызывает общую и локально почечную вазоконстрикцию, усугубляя уже имеющиеся нарушения. Таким образом, активация РААС при склеродермической нефропатии — вторичный феномен, который, однако, вносит важный вклад в формирование порочного круга вазоконс-трикции и сосудистого повреждения, лежащих в основе почечной патологии.