Системная склеродермия - клиническая картина и течение
Клиническая картина ССД отличается значительным полиморфизмом и включает следующие проявления:
■ поражение кожи, проявляющееся плотным отёком, индурацией, атрофией, очагами де- и гиперпигментации;
■ поражение сосудов с развитием генерализованного синдрома Рейно более чем у 90% больных, сосудисто-трофических нарушений (дигиталь-ные язвы, некрозы), телеангиэктазий;
■ поражение опорно-двигательного аппарата в виде полиартралгий, артритов, миозита, атрофии мышц, остеолиза, кальциноза мягких тканей, чаще периартикулярного;
■ поражение органов дыхания с развитием у большинства больных фиб-розирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза. при длительном хроническом течении заболевания развивается лёгочная гипертен-зия;
■ поражение ЖКТ с преимущественным вовлечением пищевода (дис-фагия, расширение, сужение в нижней трети, рефлюкс-эзофагит, стриктуры и язвы пищевода), реже — кишечника (дуоденит, синдром нарушенного всасывания, запор, в ряде случаев — кишечная непроходимость);
■ Поражение сердца, наиболее часто представленное развитием интерс-тициального миокардита, кардиосклероза, ишемии миокарда, что клинически проявляется нарушением ритма и проводимости, нарастающей сердечной недостаточностью. Реже отмечают поражение эндокарда с формированием клапанных пороков, преимущественно митрального, перикардит;
■ Поражение нервной и эндокринной систем в виде полинейропатии, гипофункции щитовидной железы, нарушения функции половых желёз.
Общие симптомы при ССД могут быть представлены лихорадкой, потерей массы тела, слабостью, которые отмечаются при высокой активности болезни.