Смешанная криоглобулинемия - диагностика
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления криоглобулинемического васкулита развиваются у 50—67% больных смешанной криоглобулинемией, в среднем через 15 лет течения инфекции HCV. Криоглобулинемический васкулит чаще развивается у женщин, в большинстве случаев в возрасте 40-50 лет. Клиническая картина криоглобулинемического васкулита отличается значительным полиморфизмом. Наиболее часто отмечают пальпируемую пурпуру на коже нижних конечностей, иногда с изъязвлением, артралгии, синдром Рейно, периферическую полинейропатию. Характерны также абдоминальный болевой синдром (приводящий в ряде случаев к оперативным вмешательствам), гепатоспленомегалия. Реже наблюдают синдром Шёгрена, лимфаденопатию.
Поражение почек
Гломерулонефрит — самый частый висцерит, отмечаемый у 35-50% больных смешанной КГЕ. Клинические признаки поражения почек, как правило, появляются спустя несколько месяцев или лет после первых симптомов болезни (пурпуры, артралгии), однако у части больных гломерулонефрит сочетается с экстраренальными симптомами уже в дебюте КГЕ. В редких случаях развитие гломерулонефрита опережает другие проявления смешанной криоглобулинемии (нефритическая маска). Почечный процесс манифестирует остронефритическим синдромом примерно у четверти пациентов, нефротическим — у 20%, а более чем у 50% имеется умеренный мочевой синдром, проявляющийся протеинурией и эритроцитурией. Менее чем у 5% больных гломерулонефрит с самого начала приобретает быстропрогрессирующее течение или дебютирует олигурической ОПН. У пациентов с криоглобулинемическим гломерулонефритом отмечается ранняя и в большинстве случаев тяжёлая артериальная гипертензия, осложнения которой (острый инфаркт миокарда, инсульт) могут стать причинами смерти больных.
Течение гломерулонефрита при смешанной криоглобулинемии вариабельно. Почти треть больных, особенно при наличии остронефритического синдрома, достигают ремиссии почечного процесса в сроки от нескольких дней до нескольких недель. В большинстве случаев отмечают стабильное течение нефрита с минимальным мочевым синдромом и нормальной функцией почек. У 20% больных ГН приобретает волнообразное течение с частыми рецидивами остронефритического синдрома, совпадающими, как правило, с обострением васкулита и рецидивом экстраренальных симптомов. Прогрессирование криоглобулинемического гломерулонефрита с развитием ТПН отмечают редко (10% случаев), как правило, у пациентов с постоянно высокой или нарастающей криоглобулинемией. Считают, что тяжесть почечного поражения при криоглобулинемическом васкулите обычно не коррелирует с уровнем криоглобулинемии, однако в исследовании НА. Мухина, Л.В. Козловской установлена большая частота БПГН и НС при высоком уровне криоглобулинов II типа (более 1 мг/мл).
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Диагностический критерий смешанной КГЕ — обнаружение криоглобулинов в сыворотке крови (уровень криокрита более 1%). Часто выявляют IgM-ревматоидный фактор в высоком титре. Для криоглобулинемического васкулита характерно снижение общей гемолитической активности комплемента СН50, С4 и Сlq-компонентов при нормальном содержании СЗ, снижение которого характерно для некриоглобулинемического мезангио-капиллярного гломерулонефрита.
Большое диагностическое значение имеет обнаружение в сыворотке крови маркёров гепатита С: HCV-антител и HCV-PHK.