Рекомендации по лечению отдельных патогенетичеких типов ЭКГН

Анти-БМК-нефрит (тип I no Glassock, 1997), в том числе синдром Гуд-пасчера. При креатинине <600 мкмоль/л (6,8 мг%) — преднизолон [60 мг/ (кгхсут) внутрь], циклофосфамид [2-3 мг/(кгхсут)] и ежедневный интенсивный плазмаферез (10-14 сеансов с удалением за сеанс до 2 л плазмы). По достижении стабильного улучшения дозу преднизолона постепенно снижают в течение последующих 12 нед, а циклофосфамид полностью отменяют после 10 нед лечения. Больным со стабилизировавшейся умеренной почечной недостаточностью и протеинуриеи показан длительный приём ингибиторов АПФ. При обострениях повторно используют те же подходы.
При уровне креатинина >600 мкмоль/л агрессивная терапия малоэффективна. Больные, нуждающиеся в гемодиализе, должны лечиться консервативно, за исключением тех случаев, когда болезнь началась недавно с бурным прогрессированием (в течение 1-2 нед) и изменения в почечном биоптате потенциально обратимы (полулуния клеточного типа, тубуляр-ный фиброз отсутствует или умеренный).
Иммунокомплексный БПГН (тип II по Glassock, 1997). Лечение то же, но без плазмафереза. Чаще начинают с внутривенных пульсов метилпреднизолоном (по 1000 мг в течение 3—5 дней) с дальнейшим приёмом предни-золона внутрь [60 мгДкгхсут)]. Не все считают необходимостью добавление цитостатиков (ЦФА в пульсах или внутрь) при идиопатическом БПГН; цитостатики, безусловно, эффективны при СКВ или криоглобулинемии (после исключения гепатита, вызванного HCV). При инфекции HCV показано добавление интерферона альфа. Польза плазмафереза доказана лишь при БПГН у больных с криоглобулинемией. В случае ответа на начальную терапию необходим длительный приём преднизолона, в дальнейшем возможен переход на азатиоприн [2 мгДкгхсут)].
Малоиммунный БПГН, ассоциированный с ANCA (тип III no Glassock, 1997). Чаще всего это больные с некротизирующим васкулитом — системным (гранулёматоз Вегенера или микроскопический полиартериит) или ограниченным только почками. Лучшие результаты получены при лечении ЦФА (внутрь или внутривенно в виде пульсов) в сочетании с глюкокорти-коидами (также внутрь или внутривенно). Предложены различные режимы начальной подавляющей и поддерживающей терапии. Больным гранулёма-тозом Вегенера с ЭКГН III типа и AT к протеиназе-3 рекомендуется длительный приём циклофосфамида как для подавления активности процесса, так и для поддерживающей терапии. Больным микроскопическим полиартериитом с ЭКГН III типа и AT к миелопероксидазе рекомендуются более короткий курс циклофосфамида для подавления активности и длительный приём азатиоприна для поддерживающей терапии. Плазмаферез показан при быстром развитии почечной недостаточности и наличии в почечном биоптате потенциально обратимых изменений. Назначают 7-10 сеансов плазмафереза в течение 2 нед. При отсутствии за это время положительного эффекта ПФ отменяют.