Лечение экстракапиллярного (быстройрегрессирующего) гломерулонефрита
Экстракапиллярный ГН (его клинический эквивалент — БПГН) встречается чаще как проявление системного заболевания (СКВ, системные вас-кулиты, эссенциальная смешанная криоглобулинемия и др.), реже — как идиопатическая болезнь, однако принципы лечения общие.
Прогноз больных БПГН в первую очередь определяется тяжестью (распространённостью) поражения — количеством клубочков, имеющих полулуния. При обширном поражении (полулуния в 50% клубочков и более) БПГН редко подвергается спонтанной ремиссии, и при отсутствии специальной терапии почечная выживаемость не превышает 6—12 мес.
При небольшой степени поражения (30% клубочков и менее), особенно если полулуния наслаиваются на ранее существовавший ГН (например, IgA-нефрит, постстрептококковый нефрит), нарушенная функция почек может спонтанно восстанавливаться, иногда даже до исходного уровня.
При умеренном поражении (30-50% клубочков) потеря почечной функции происходит медленнее, но без лечения всё равно развивается ТПН, поэтому иммунодепрессивная терапия показана всем больным БПГН с обширными полулуниями (при поражении 50% клубочков и более), если только клинические и морфологические прогностические факторы не говорят о необратимости процесса даже при «агрессивном» лечении и если иммуно-супрессивная терапия не сопряжена с высоким риском осложнений.
Если невозможно провести биопсию (что является слишком частой ситуацией), подходы к лечению те же.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ БПГН (ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНОГО ГН)
■ Для предотвращения необратимой катастрофической потери почечной функции необходимо срочно начинать лечение сразу же после установления клинического диагноза БПГН (остронефритический синдром в сочетании с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью при нормальных размерах почек и исключении других причин ОПН). Задержка лечения на несколько дней может ухудшить его эффективность, при развитии анурии лечение почти всегда безуспешно. Это единственная форма ГН, при выборе средств активной терапии которой следует меньше думать о возможности побочных явлений, так как токсичность лечения у больных не может быть тяжелее естественного исхода.
■ Необходимо (по возможности) экстренное исследование сыворотки на наличие анти-БМК-АТ и ANCA; биопсия желательна для диагноза (выявления ЭКГН и типа свечения AT — линейного, гранулярного, «малоиммунного») и в большей степени для оценки прогноза и подтверждения необходимости агрессивной терапии.
■ Начинать лечение следует без промедления ещё до получения результатов диагностических исследований (серологических, морфологических) с пульс-терапии метилпреднизолоном, что в настоящее время считается международным стандартом. Наш опыт свидетельствует о том, что такая тактика полностью оправдана, в том числе и из-за невозможности проведения биопсии у многих больных. Алкилирующие препараты (лучше ЦФА в сверхвысоких дозах) — необходимый дополнительный к глюкокортикоидам компонент терапии, особенно у больных с васкули-том (локально-почечным или системным) и циркулирующими ANCA.
■ Интенсивный плазмаферез в комбинации с иммунодепрессантами является ценным:
□ при анти-БМК-нефрите при условии, что лечение начинают рано, до появления потребности в гемодиализе;
□ у больных с не анти-БМК-нефритом, которые уже нуждаются в гемодиализе, но не имеют морфологических признаков необратимости болезни;
□ может быть полезным и в других ситуациях — перед проведением «пульсов» ЦФА.
■ Отдалённый прогноз зависит от тяжести начального повреждения почек, частоты рецидивов, наличия системной болезни. Важная задача дальнейшей терапии — предупреждение и лечение обострений (своевременное повышение дозы иммунодепрессантов) и воздействие на неиммунные механизмы прогрессирования ГН (ингибиторы АПФ).