Типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита
В зависимости от ведущего механизма повреждения, клинической картины и лабораторных показателей в настоящее время вьщелены три основных иммунопатогенетических типа БПГН. Представлены иммунопатологические критерии, определяющие каждый из этих типов БПГН: тип свечения AT в почечном биоптате и наличие повреждающего фактора (AT к БМК, ИК, ANCA) в сыворотке больного.
Тип I («антительный», «анти-БМК-нефрит»)
Обусловлен повреждающим действием AT к БМК. Существует как изолированная (идиопатическая) болезнь почек или как заболевание с поражением лёгких и почек (синдром Гудпасчера). Характеризуется «линейным» типом свечения AT в почечном биоптате и наличием циркулирующих AT к БМК в сыворотке крови.
Тип II («иммунокомплексный»)
Вызван депозитами иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (в мезангии и капиллярной стенке). В почечном биоптате выявляется «гранулярный» тип свечения, в сыворотке анти-БМК и ANCA отсутствуют. Наиболее характерен для БПГН, связанных с инфекциями (постстрептококковый БПГН), криоглобулинемией, СКВ.
Тип III («малоиммунный»)
Повреждение обусловлено клеточными иммунными реакциями, в том числе нейтрофилами и моноцитами, активированными ANCA. Свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune, «малоиммунный» ГН), в сыворотке выявляются ANCA, направленные к протеиназе-3 или миелопероксидазе (рис. 11-18, см. цветную вклейку). Этот тип ЭКГН — проявление ANCA-ассоциированного васкулита (микроскопического полиангиита, гранулематоза Вегенера) — его локально-почечного или системного варианта.
Среди всех типов БПГН более половины (55%) приходится на ANCA-ассоциированный БПГН (III тип), два других типа БПГН (I и II) распределяются примерно поровну (20% и 25%).
По наличию тех или иных серологических маркёров (и их комбинации) можно предположить тип свечения в почечном биоптате и, соответственно, механизм повреждения— патогенетический тип БПГН, что важно учитывать при выборе программы лечения.