Мембранозный гломерулонефрит (мембранозная нефропатия)
Характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков, связанным с диффузным субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщеплением и удвоением ГБМ. Клеточной пролиферации нет или она минимальна. Антиген, ответственный за образование ИК при первичной мембранозной нефропатии, не известен.
Частота мембранозной нефропатии среди всех морфологических типов нефрита составляет, по данным различных авторов, 3—15%. По данным P. Zucchelli и S. Pasquali (1998), среди 4060 биопсий, выполненных в течение 25 лет, мембранозная нефропатия была найдена в 319 случаях (7,8%).
Развивается в любом возрасте, чаще у взрослых (особенно в возрасте 30-50 лет), чем у детей. У мужчин бывает чаще, чем у женщин, и протекает тяжелее. У взрослых мембранозная нефропатия — самая частая причина НС (20-40% случаев), у детей с НС наблюдается менее чем в 1% случаев.
У большинства больных основным клиническим признаком является НС, реже протеинурия без НС. У 25-40% больных возможна микрогематурия. Макрогематурия и гипертензия в начале заболевания наблюдаются редко, в дальнейшем гипертензия развивается у 20—50% больных. Содержание сывороточного комплемента почти всегда в норме, редко снижено (например, в случаях, этиологически связанных с вирусным гепатитом В или с СКВ).
При этом типе нефрита часто (у 30-35% больных) удаётся установить связь с известными антигенами — HBV, опухолевыми, лекарственными.
В связи с этим в клинической практике следует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления в первую очередь опухоли (особенно лёгких, почек), инфицирования вирусами гепатита и др.
Другой особенностью является частая связь с различными системными и другими заболеваниями: СКВ, аутоиммунным тиреоидитом, синдромом Шегрена, СД, псориазом и др.
У больных с мембранозной нефропатией с НС чаще, чем при других морфологических вариантах ГН, развиваются тромботические осложнения. R.C. Atkins и R. Bellomo (1993) на основе своих наблюдений и данных литературы приводят следующие цифры частоты тромбозов у больных с мембранозной нефропатией: тромбоз почечных вен — у 29%, лёгочные эмболии — у 17% и глубокие тромбозы конечностей — у 17%.
Течение относительно благоприятное (особенно у женщин), возможны спонтанные ремиссии. Почечная недостаточность развивается лишь у 50% больных. S. Hogan и соавт. (1995) на основе метаанализа многочисленных опубликованных сообщений приводят следующую частоту повторного развития ТПН: 14% — через 5 лет, 35% — через 10 лет и 41% — через 15 лет. Факторами, отрицательно влияющими на прогноз, являются следующие: мужской пол; возраст старше 50 лет; выраженный НС; протеинурия более 10 г/сут; артериальная гипертензия; раннее повышение креатинина сыворотки (в первые 3-5 лет); выраженные тубулоинтерстициальные изменения; отсутствие ремиссий (спонтанных или после лечения).
Мембранозная нефропатия рецидивирует в трансплантате примерно у 10% больных, а также может развиться в трансплантате почки de novo.