Проксимальный почечный канальцевый ацидоз (тип 2)
В качестве основной причины развития ПКА рассматривают нарушение способности проксимальных канальцев к максимальной реабсорбции бикарбонатов, что приводит к повышенному поступлению их в дистальный отдел нефрона. В норме в проксимальных канальцах реабсорбируется всё профильтровавшееся количество бикарбоната (26 мэкв/л), при ПКА — меньше, что приводит к выделению с мочой излишка бикарбоната (моча щелочная). Неспособность почек к полной его реабсорбции приводит к установлению нового (более низкого) уровня бикарбоната в плазме, что и определяет снижение рН крови. Этот вновь установившийся уровень бикарбонатов в крови теперь уже полностью реабсорбируется почкой, что проявляется изменением реакции мочи с щелочной на кислую. Если в этих условиях ввести больному бикарбонат с тем, чтобы значения его в крови соответствовали нормальным, моча вновь станет щелочной. Эту реакцию используют с целью диагностики ПКА.
Помимо дефекта реабсорбции бикарбоната, у больных с ПКА часто выявляют другие изменения функции проксимальных канальцев (нарушение реабсорбции фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот, глюкозы). Концентрация К+ в крови, как правило, нормальная или немного снижена.
Основные заболевания, при которых развивается ПКА:
■ синдром Фанкони первичный или в рамках генетических семейных заболеваний (цистиноз, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, ти-розинемия и т.д.),
■ гиперпаратиреоидизм;
■ заболевания почек (нефротический синдром, множественная миело-ма, амилоидоз, синдром Гужеро—Шегрена, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромбоз почечной вены, медуллярная кистозная болезнь почек, при трансплантации почек);
■ приём мочегонных препаратов — ацетазоламид и др.